慢性偽性腸閉塞(CIPO)の現状

疾患概念

慢性偽性腸閉塞症(Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction:以下CIPO)は、器質的疾患が存在しないのにもかかわらず長年にわたり腸閉塞症状を来す難治性疾患であり、時に致命的となりうるなど、非常に重篤な病気です。しかし、疾患認知度の低さや疾患概念が未だ整理されていないことなどから確定診断までに平均7年以上かかるとも言われ1)、その間適切な治療が行われずに長期間経過観察されている患者様も多いと考えられています。また、我が国でも年間発症数は1240人程度と試算されており、稀少な疾患のためにその病態解明や治療法の確立がほとんどなされていないのが現状です。この悲惨な現状を打開すべく、我々は初めて正式な診断基準を作成し、さらにこの診断基準の感度は86.3%と臨床上非常に有用なものであることを報告しました2)

  1. Iida H, Nakajima A, et al: A review of the reported cases of chronic intestinal pseudoobstruction in Japan and an investigation of proposed new diagnostic criteria. Clin J Gastroenterol 2011; 4: 141–146.
  2. Ohkubo H, Nakajima A, et al. An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudo-obstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria. Digestion 2012; 86:12-9.

厚労省研究班によるCIPO診断基準(研究代表者:中島淳)

<理学所見>

  1. 6か月以上前から腸閉塞症状を認める。
  2. そのうち12週は腹部膨満を伴う。

<画像所見>

  1. 腹部単純X線検査,超音波検査,CTで腸管拡張または鏡面像を認める。
  2. 消化管X線造影検査,内視鏡検査,CTで器質的狭窄、あるいは閉塞が除外される。

上記1~4すべてを満たすものをCIPOと診断する。

この診断基準の感度は86.3%と臨床上非常に有用なものであり、CTや単純レントゲン、消化管造影など、どんな施設でも簡単に診断可能であることが特長です。

最近ではシネMRIによる小腸の動画評価により一段と正確な診断が可能となっています。

治療

CIPOは、もともと腸の動きに異常があり、内服薬や浣腸などでなんとか排便調節可能な状態(代償期)であったものが、徐々に調整がつかなくなり、最終的に嘔気や腹痛、腹部膨満感など慢性的で不可逆的な腸閉塞症状をきたす状態(非代償期)に移行してしまうものと考えられています。この機序はよくわかっていませんが、恐らく手術などの侵襲、(女性では)妊娠出産などのイベント、もしくは膠原病や神経疾患などの基礎疾患の増悪がきっかけとなり、だんだんと腸の動きが悪くなるものと考えられています。

CIPOは一つの「病気」というよりは、様々な原因の結果として慢性的で不可逆的な腸閉塞状態となってしまった「疾患群」と考える方が適切です。図のように各状態はシームレスで明確な線引きができず、このためこれまで長年にわたり疾患概念が混沌としてきました。

代償期では基本的に便秘症状のみで所見に乏しく、この時期でCIPOと診断をつけられることは非常に困難です(家族歴があり、非常に難治性の便秘患者であった場合当該疾患を疑診することはできるかもしれません)。この場合は、主に排便コントロールを中心とした通常の慢性便秘症の治療を行います。一方で非代償期では症状緩和、腸管減圧と栄養管理が治療の中心となります

(1) 症状緩和

各種prokineticsや便秘薬・下剤などを併用して症状緩和をはかる

モサプリド、大建中湯、エリスロマイシン、マグネシウム製剤、センナ系製剤、 メトクロプラミドなど

(2) 腸管減圧

通常の腸閉塞と同様、イレウス管による腸管減圧が腹部膨満感の改善に有用です。ただしCIPOは慢性的な腸閉塞状態ですので、大半の症例で持続的な減圧が必要になります。通常イレウス管は鼻から挿入し、先端を小腸まで進めますが(下図)、咽頭痛や鼻腔出血などの患者さんの負担が大きく、また入院も長期化してしまう事があり、この点が最大の課題です。

(イレウス管)

最近は胃瘻や腸瘻を造設し、その穴からチューブを留置することで鼻にチューブを挿入することなく持続的な減圧が可能となり、患者さんの負担を出来るだけ軽減する工夫が検討されています(PEG-Jによる減圧)。

この方法は自宅でも可能であり、患者さんのQOL(Quolity of Life 生活の質)の向上にも貢献しています。症状が改善し胃瘻が不要となった場合は、チューブを抜去するだけで穴は自然と数日で閉じます。

一方腸管減圧療法は、減圧がよくできていても排液量が多くなりすぎるために脱水症や電解質異常を来たしてしまうことがしばしばあります。チューブの長さを調整することで任意の部位での腸管減圧と排液量調節が可能な方法を現在検討中です。


図1:PEG-Jの原理

図2:PEG-J挿入の実際
レントゲン透視下で胃瘻の瘻孔(穴)から十二指腸→小腸に挿入した柔らかいガイドワイヤーに沿ってチューブを進めていく(左)。上部小腸(空腸)まで進めて終了(右)。
図3:減圧しない場合は体表のボタンにキャップを装着。体表に出る部分が少なく着衣後もあまり目立たない(左)。減圧する場合は付属の接続チューブを使う(右)

(3) 栄養管理

代償期では低栄養状態となることはほとんどありませんが、非代償期となると腸管からの栄養吸収能が低下し、徐々に「るいそう」(痩せ)を来すようになってしまいます。低栄養状態が極度に進行すると、免疫力低下などから容易に敗血症を来たし、致命的となることもあります。栄養管理をしっかり行い、この危険な状態を回避することが非常に重要となります。

代償期

食事は低残渣食とし、これでも腹部膨満が増強するようであれば早期から成分栄養(エレンタール)を導入することが望ましいと考えられています。症状を見ながらエレンタールの割合を調整します。低栄養が認められる場合は在宅IVH(高カロリー輸液)を併用することもあります。

非代償期

低残渣食やエレンタールなどの経口摂取が不可能となった場合、IVH(高カロリー輸液)が必須です。通常はCVポートという埋め込み型カテーテルを右鎖骨下の皮下に留置し、在宅で毎日約半日かけて高カロリー輸液を点滴します。これにより非常に長期に食事が不足して体重減少が防げます。ただしCVポートはカテーテル感染や静脈血栓症をしばしば引き起こし、敗血症や肺塞栓症の原因となることもあります。このような場合には直ちに抜去し、別の場所への再留置が必要です。したがって、自宅での在宅IVHではいかに清潔操作ができるかが最も重要なポイントになります。感染を起こして抜去を繰り返すとポートが作れなくなり、生死にかかわる状況になります。

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